本試験の開始当初には行われていたデキサメタゾン，ヒドロキシ ..
※特別の取扱いがございますので、事務連絡をご確認ください。
【改正後の概要・診断基準等】
○ 概要
１．概要
下垂体から分泌されるADH、ACTH、TSH、GH、LH、FSH、PRLの単独ないし複数のホルモン分泌障害あるいは分泌亢進により、主として末梢ホルモン欠乏あるいは過剰による多彩な症状を呈する疾患である。病因は、下垂体自体の障害と、下垂体ホルモンの分泌を制御する視床下部の障害及び両者を連結する下垂体茎部の障害に分類される。実際は障害部位が複数の領域にまたがっていることも多い。
全ての前葉ホルモン分泌が障害されているものを汎下垂体機能低下症、複数のホルモンが種々の程度に障害されているものを複合型下垂体機能低下症と呼ぶ。また、単一のホルモンのみが欠損するものは、単独欠損症と呼ばれる。一方、分泌亢進は通常単独のホルモンのみとなる。
２．原因
汎ないし部分型下垂体機能低下症では、脳・下垂体領域の器質的疾患、特に腫瘍（下垂体腫瘍、頭蓋咽頭腫、胚細胞腫瘍など）、炎症性疾患（肉芽腫性疾患としてサルコイドーシス、IgG4関連疾患など、自己免疫性炎症性疾患としてリンパ球性下垂体炎など）、外傷・手術によるものが最も多い。分娩時大出血に伴う下垂体梗塞（シーハン症候群）の頻度は低下している。一方、単独欠損症はGHやACTHに多く、前者では出産時の児のトラブル（骨盤位分娩など）が、後者では自己免疫機序の関与が示唆されている。さらに抗PIT-1下垂体炎（抗PIT-1抗体症候群）など自己免疫で複合型の下垂体機能低下症をきたすこともある。まれに遺伝子異常に起因する例があり、POU1F1（PIT1; TSH、GH、PRL複合欠損）、PROP1（TSH、GH、PRL、LH、FSH複合欠損）、TPIT（ACTH）、GH1、GHRHR（GH）などが知られている。カルマン（Kallmann）症候群の原因遺伝子であるANOS1（KAL1）などの異常はLH、FSH欠損による先天性性腺機能低下症の原因となる。近年、頭部外傷、くも膜下出血後、小児がん経験者においても下垂体機能低下症を認めることが報告されている。
また、分泌亢進症に関しては、腺腫、上位の視床下部における調節機能異常などが挙げられる。
３．症状
欠損あるいは過剰となるホルモンの種類により多彩な症状を呈する。
４．治療法
基礎疾患に対する治療
原因となっている腫瘍性ないし炎症性疾患が存在する場合は、正確な診断のもとに、各々の疾患に対し、手術や薬物療法、放射線療法などの適切な治療法を選択する。
ホルモン欠乏に対する治療
下垂体機能低下症に対しては、欠乏するホルモンの種類や程度に応じたホルモン補充療法が行われる。下垂体ホルモンはペプチドないし糖蛋白ホルモンのため、経口で投与しても無効である。このため、通常、各ホルモンの制御下にある末梢ホルモンを投与する。GHやFSHのように、遺伝子組み換えホルモン等を注射で投与する場合もある。
以下に、ホルモンごとの補充療法の概略を示す。
デキサメタゾン抑制試験の実施に先立ち褐色細胞腫又はパラガングリオーマの合併の ..
分泌亢進症に対する治療
前述した基礎疾患の治療と並行して、あるいは治療後にもホルモン過剰による症状が残存した場合には、以下の治療を行う。薬物療法が不十分な場合には定位放射線療法が必要なことがある。
QAけがつくことが多いです．クッシング病で病的肥満症に至ることは比較的まれです．伸展性赤色皮膚線条は1 cm以上の幅があり，また，皮膚の菲薄化は，コルチゾール過剰によって皮膚の透過性が亢進することによる現象です．また，クッシング徴候は，患者さんやその周辺から認識されにくいことも多く，非特異的症候として，高血圧，月経異常，にきび（ざ瘡），多毛，浮腫，糖尿病を含む耐糖能異常，骨粗鬆症，色素沈着，精神障害が医療機関を受診するきっかけになることもあります．サブクリニカルクッシング病（subclinical Cushing disease:SCD）も同じくACTHの自律性分泌による疾病ですが，クッシング徴候を欠き，偶発的下垂体腫瘍の精査の過程で診断されることが多いです．原因を探る．❸ 血中コルチゾールが抑制されず，血中ACTH＜10 ng/mLなら，副腎腫瘍によるクッシング症候群を，10 ng/mL以上の場合は，下垂体腫瘍によるクッシング病の可能性を考える．❹ クッシング病が疑われる場合は，3テスラの下垂体造影MRIを施行する．❺ クッシング病が疑われる場合は，前夜の23時にデキサメタゾン（デカドロンⓇ）0.5 mg 1錠を服用してもらい，翌日，朝一番（8時半～9時）で血中コルチゾールを測定する．血中コルチゾール3 μg/dL以上でサブクリニカルクッシング病（SCD），5 μg/dL以上でクッシング病を疑う．クッシング徴候のいずれかがあれば，必ず，朝一番（外来であれば，8時半〜9時）の空腹時採血でACTH，コルチゾールを測定します．最初のスクリーニングでACTH，コルチゾールがともに抑制されている場合は，医原性クッシング症候群と考えて間違いありません．ステロイド薬の服用歴チェックが必要ですが，吸入用ステロイド，蕁麻疹などに処方される，セレスタミンⓇ配合錠の高用量使用が原因のことがあり，患者さんが自覚していないこともあるので要注意です．コルチゾールの抑制がなく，ACTHが10 ng/mLを下回っている場合は，副腎腫瘍によるクッシング症候群を，10 ng/mL以上の場合は，下垂体腫瘍によるクッシング病の可能性を考えます．後者の場合は，下垂体造影MRIをオーダーします．また，ACTHの自律性分泌を証明するために，少量デキサメタゾン抑制試験を行います．前夜の23時にデキサメタゾン（デカドロンⓇ）0.5 mg 1錠を服用してもらい，翌日，朝一番（8時半〜9時）で空腹時採血します．後述の副腎性クッシング症候群の場合はデキサメタゾン1 mgで，クッシング病の場合は偽陰性を避けるため，0.5 mgで抑制試験を行います．デキサメタゾン服用後のコルチゾール5 µg/dL以上であれば，クッシング病と診断します．下垂体腫瘍を認めながら，クッシング徴候を認めないサブクリニカル第2章●視床下部・下垂体疾患32Point❶ まず朝一番（外来なら8時半～9時）の空腹時採血でACTH，コルチゾールを測定する．❷ 血中コルチゾール，ACTHのいずれも抑制されていれば，医原性クッシング症候群のクッシング病の診断までの手順はどのようになりますか．
[PDF] デキサメタゾン COVID-19 小児患者に対する治療薬としての位置付け
●デキサメサゾン抑制試験は，視床下部－下垂体－副腎皮質系のフィードバック機構を背景に，Cushing症候群の病型分類を可能にした典型的内分泌学診断法である．
デキサメタゾンの内服の方法には様々なやり方がありますが、慶應義塾大学病院では一晩法を採用しています。一晩法では、深夜23時に低用量の場合はデカドロン®1mg（2錠）、高用量の場合は8mg（16錠）を内服していただきます。そして、翌朝の8時～9時頃に血液検査を行い、コルチゾール濃度が低下するかどうかを検査します。入院中にこの検査を行う場合は、同時に蓄尿（ちくにょう）検査（24時間に排尿した尿をすべてバッグに貯める検査）を行って、尿中のコルチゾール濃度を参考にすることもあります。
重症例の致死率を下げるエビデンスが、11 つのランダム化比較試験をもとにした2つのメ
副腎におけるコルチゾールは、下垂体（かすいたい）から分泌される副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）の指令に従って作られています。そして、ACTHとコルチゾールは早朝から午前中にかけて高値ですが、夕方から夜間は低値となり1日の中でも時間による変動（日内変動）があります。本検査でデカドロン®を内服すると、翌朝の血液中のACTH濃度は正常の場合にはほぼ完全に低下して、副腎への指令がなくなるために、副腎で作られるコルチゾール濃度も非常に低い値となります。しかし、クッシング症候群では、デカドロン®によりACTHを低下させても、副腎腫瘍からは依然としてコルチゾールが作られるために、翌朝の血中コルチゾール濃度が高い値となることで診断しています。
●①少量のデキサメサゾンが正常下垂体からのACTH分泌を，大量のデキサメサゾンが下垂体腺腫からのACTH分泌を抑制し，その結果，コルチゾール分泌を低下させること，②フィードバック機構の支配を受けない異所性ACTH産生やACTH非依存性コルチゾール分泌亢進では，大量のデキサメサゾンによってもコルチゾール分泌を低下できないことを理解すれば，本試験がとても理論的な手法であることが納得できる．
合はコルチゾール同時産生の評価のためデキサメタゾン抑制試験を実施する。手術を考慮する場合は片側性 PA の確実な診断のた
デキサメタゾン抑制試験は、クッシング症候群（「」の項参照）が疑われた場合に行う検査で、デキサメタゾン（商品名：デカドロン）は副腎（腎臓の上にある小さな内分泌臓器）で作られるコルチゾールの作用を強力にした内服薬です。